Duas equipas, dirigidas pelos professores Olivier Delattre e Pierre Charbord, descobriram que esta doença se produz em células do tecido conjuntivo, que serve de apoio a outros tecidos.

Simultaneamente, avançam com um método para tornar normais as células tumorais, o que "abre novas perspectivas terapêuticas" no tratamento da doença.

O sarcoma de Ewing, que afecta adolescentes durante o período de maior crescimento dos ossos, entre os 12 e os 20 anos, é o segundo tumor maligno ósseo mais frequente em França.

Este sarcoma atinge sobretudo os ossos dos membros inferiores e o actual tratamento, à base de quimioterapia e de cirurgia, pode deixar sequelas motoras.

Embora a doença geralmente afecte a anca, as costelas, o fémur e a tíbia, tem um forte poder invasivo que provoca com frequência metástases em outros órgãos, sobretudo nos pulmões e no esqueleto.

As investigações do Instituto Curie abrem a porta à descoberta de tratamentos menos agressivos, que podem conter a proliferação de células tumorais.

Investigadores do centro francês, dirigidos pelo professor Delattre descobriram, em 1992, a origem do sarcoma de Ewing, "um intercâmbio acidental de material genético entre dois cromossomas" que provoca a formação de um gene mutado que produz uma proteína anómala baptizada como EWS/FLI-1.

Os trabalhos destes investigadores permitiriam, dois anos depois, concluir um diagnóstico para o tumor, mas até agora desconhecia-se a natureza das células nas quais a mutação conduz ao desenvolvimento da doença.

Os investigadores conseguiram, ainda, inibir a proteína anómala EWS/FLI-1 que causa o tumor e forçar, assim, as células afectadas a recuperar as suas funções originais.

"Quando as células tumorais conservam a capacidade de cumprir a sua função proliferam pouco e são de bom prognóstico; no entanto, se perdem esta faculdade, as células tumorais convertem-se em muito agressivas" indica o Instituto.

Esta descoberta irá permitir aos investigadores construírem um modelo animal do tumor de Ewing, "uma etapa essencial" para a descoberta de novos tratamentos.